Опубликован июля 08 2012 автором adm

При Х-связанной агаммаглобулинемии, циркулирующие

При Х-связанной агаммаглобулинемии, циркулирующие В-клетки обычно отсутствуют или имеются в очень малых количествах, в то время как при обычных вариабельных иммунодефицитах В-клетки обычно имеются. Тонзиллы очень маленькие, а лимфатические узлы редко пальпируются у пациентов с Х-связаной агаммаглобулинемией, и эти клинические данные должны облегчать раннее распознание этого поражения. И наоборот, эти ткани нормального размера или увеличены у пациентов с обычным вариабельным иммунодефицитом. Ни то ни другое нарушение не поражает ни архитектуру тимуса, ни тимус-зависимые области ни селезенки, ни лимфатических узлов. Ежемесячные инфузии иммунноглобулина оказывают жизне-спасительный эффект при обоих нарушениях. И наоборот, при инфекционных осложнениях заболеваний дефицита антител дефекты Т-клеточной функции вызывают предрасположенность к оппортунистическим инфекциям. Тяжелый комбинированный иммунодефицит, синдром с различными генетическими причинами (рис. 1 и 2, показывающие мои собственные данные) и глубокие дефициты Т – и В – клеток представляет фенотип недостаточности функции Т-клеток.

У пораженных ими детей в первые месяцы жизни появляется диарея и неспособность к набору веса. Персистирующие инфекции, вызванные Candida albicans, P. carinii, варицеллой, аденовирусами, респираторными синцитиальными вирусами, вирусами параинфлюенцы тип 3, цитомегаловирусом, вирусами Epstein-Barr (EBV) и бациллой Calmette-Guerin оказываются фатальными. Эти дети не могут отторгать аллографты, что связано с риском развития фатального заболевания трансплантант-против хозяина, когда им производятся переливания крови или пересадка костного мозга с содержанием Т-клеток. У детей с тяжелым комбинированным иммунодефицитом отмечается лимфопения; выявление этой одной аномалии может позволить поставить ранний диагноз в течение нескольких часов после рождения. Лимфоциты этих детей не пролиферируют in vitro, когда они обрабатываются митогенами, антигенами или аллогенными клетками. Уровни иммуноглобулинов в сыворотке низки или не поддаются определению.

Комментирование приостановлено.