Опубликован Янв 25 2012 автором adm

Показано, что аспирационная биопсия подкожной жировой

Показано, что аспирационная биопсия подкожной жировой клетчатки позволяет диагностировать вторичный или наследственный амилоидоз в 50-80% случаев, биопсия прямой кишки — в 50-75%. Особенно важно, что биопсия этих органов чаще всего информативна уже в протеинурической стадии. Следовательно, биопсия прямой кишки должна производиться во всех неясных случаях протеинурии, а также при признаках неясного поражения кишечника, особенно протекающих с необъяснимой диареей и/или меленой. Проблема амилоидоза изучается на протяжении более 100 лет. Загадка этого заболевания, при котором возможно поражение любых органов и тканей и, следовательно, возникновение разнообразной клинической симптоматики, остается до конца не разгаданной и по сей день. Свое название болезнь получила из-за того, что патологическое вещество, образующееся в органах, напоминает крахмал (вследствие его способности окрашиваться йодом). К настоящему времени известно, что при амилоидозе в органах выпадает особая субстанция — амилоид — аномальное эозинофильное белковое вещество, которое осаждается между клетками различных тканей организма. Амилоид в тканях появляется либо вокруг коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз), либо на базальных мембранах или вокруг ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз).

Таблица 1. Клиническая классификация амилоидоза Единой классификации амилоидоза не существует. В основу клинической классификации положено его происхождение (табл. 1). В настоящее время принято различать пять основных групп амилоидоза: идиопатический (первичный), наследственный (генетический), приобретенный (вторичный, реактивный), старческий и локальный. Первые четыре группы амилоидоза являются системными заболеваниями с преимущественным поражением какого-либо органа.

Химический состав амилоида, его антигенные свойства при различных клинических формах амилоидоза неодинаковы (табл. 2). Различают два основных химических класса амилоида: амилоид, состоящий из легких цепей иммуноглобулина (AL-тип амилоидоза), и амилоид из неиммуноглобулиновых (АА-тип амилоидоза). Таблица 2. Типы амилоида и соответствующие формы амилоидоза Первичный амилоидоз представляет собой болезнь, являющуюся следствием дискразии плазматических клеток, приводящую к выпадению в тканях органов легких цепей иммуноглобулинов. У 90% страдающих амилоидозом типа AL при иммуноэлектрофорезе сыворотки в ней выявляют моноклональный белок.

Однако клон измененных плазматических клеток при этом заболевании значительно меньшего объема и активности, чем при миеломе. a1-глобулином), появляющимся в сыворотке больных с воспалительными заболеваниями. Это связывают с тем, что в острой фазе воспаления макрофаги продуцируют интерлейкин-1, что приводит к синтезу в печени белков острой фазы, один из которых — сывороточный белок SAA — является предшественником амилоида А. Первичный, или идиопатический, генерализованный амилоидоз, впервые описанный Уайлдом в 1886 году, представляет собой генерализованный процесс с преобладающим поражением того или иного органа или системы. Выделяют следующие его клинические варианты: системный, кардиопатический, нейропатический, нефропатический и др. Доминирующая патология может меняться на протяжении болезни. Вторичный амилоидоз возникает на фоне хронических длительно текущих воспалительных заболеваний (таких, как ревматоидный артрит, туберкулез, остеомиелит, неспецифический язвенный колит, при лимфогранулематозе, некоторых опухолях и т. д.). В большинстве случаев клиническая картина связана с поражением почек и больные погибают от хронической почечной недостаточности (ХПН). Кроме того, поражаются надпочечники, печень, селезенка и желудочно-кишечный тракт. В соответствии с этим некоторые авторы выделяют нефропатический, эпинефропатический, печеночный и смешанный варианты вторичного амилоидоза. Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз характеризуется предрасположенностью этнических групп к этому заболеванию, особой географической распространенностью форм этого амилоидоза, наличием этого заболевания у родственников одной семьи.

Комментирование приостановлено.