Опубликован июля 08 2012 автором adm

Иммунодефицитные заболевания, обусловленные дефектами лимфоцитов

Иммунодефицитные заболевания, обусловленные дефектами лимфоцитов Признание нарушенного иммунитета у детей пятьдесят лет назад дало экспоненциональный рост знаний об иммунной системе. Было идентифицировано более чем 95 наследственных иммунных нарушений. Генетически детерминированный иммунодефицит может вызвать не только чрезмерную чувствительность к инфекции, но также и аутоиммунные процессы и повышенный риск рака. Эти дефекты могут поражать один или несколько компонентов иммунной системы, фагоцитарные клетки, включая Т-клетки, В-клетки, естественные клетки-киллеры, фагоцитарные клетки и протеины комплемента.

Мутации поражающие функцию В – и Т-клеток проявляются недостаточностью выработки антител, клеточного иммунитета или том и другом. Важно осознать, что различные молекулярные дефекты могут вызывать один и тот же фенотип. Хотя истинная частота этих дефицитов не известна, тем не менее, предполагается, что они встречаются с частотой 1 на каждые 10 000 живых рождений.

Дефекты В-клеточной функции увеличивают риск рекуррентных пиогенных инфекций. Клиническая картина Х-связанной агаммаглобулинемии или обычного вариабельного иммунодефицита определяет фенотип дефицита антител. Дети с недостаточной выработкой иммуноглобулина защищены от инфекции в течение первых месяцев жизни IgG антителами полученными от матери.

После чего они инфицируются инкапсулированными микроорганизмами Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus и грам-негативными микроорганизмами такими, как виды pseudomonas. Хронические грибковые инфекции встречаются не часто, а пневмония вызываемая Pneumocystis carinii довольно редка. В отношении вирусов дело обстоит нормально, за исключением энтеровирусов, которые могут вызвать персистирующий менингоэнцефалит, иногда ассоциированный с состоянием подобным дерматомиозиту. Паралич может развиться из хронической инфекции после вакцинации живыми аттенюированными вакцинами. Инфицирование экховирусами, коксаки вирусами, аденовирусами и Ureaplasma urealyticum были определены по суставной жидкости этих пациентов, даже у таковых получающих иммунные глобулины-заместительную терапию. Концентрация всех изотипов имуноглобулинов очень низка у детей с этими синдромами иммунного дефицита.

Комментирование приостановлено.